Double Discordance et BAV 3 depuis la naissance asymptomatique

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  • Je reposte ici une question que j'avais posé sur le sujet de Philippe Maury resynchro à l'envers mais ce sujet semble maintenant oublié.

J'ai vu un jeune patient de 32 ans qui a une double discordance sans CIV ni sténose pulmonaire, possible Ebstein minime associé avec fuite tricuspide minime à modéré. FEVD à 47% (mais difficulté à contourner endocarde avec toutes ses trabéculations), vol VD=92ml/m² en TD et 50 ml/m² en TS, strain LG=-17%.

Il est en BAV complet  echapement jonctionnel depuis la naissance à 45/min le jour de la cs,QTC=440 ms. Totalement asymptomatique avec test effort mené jusqu ' a 200 Watt et accélération FC à 100/min.

Holter ECG: 170 ESV isolées FC qui augmente t jusqu ' a 90/min.

2 questions:

*1:Doit on mettre un Device prophylactique.

Si oui PM ou  DAI ; simple , double, triple? chirurgical et quel abord ou endovasculaire?

*2: Quelle est l'attitude ensuite pour l'avenir:

-plastie tricuspide?

-Double switch?

-Transplantation?

Dois on agir avant la défaillance du VD? Y a t-il un seuil de FEVD ou bien de l'IT? Je sais que cette dernière question sort de la rythmologie mais si quelqu'un à un peu d'experience ou saurais m'orienter je vous remercie.

Amicalement.

Florent Semet

 

Demande l'avis d'un confrère: 
Oui

Type de tracés:

Prothèse:

Hello Florent

désolé mais je n'ai jamais recu de demande sur ce cas .... donc navré du retard

bloc AV congénital bien toléré, mais survenant sur une double discordance donc une cardiopathie congénitale avec risque de MS

donc je l'appareillerai oui, meme si asymptomatique

apres ca va etre une grande discussion

soit VVI de back up en evitant toute stimulation (hysteresis max)

soit si on veut stimuler alors biV et sonde atriale car risque (mal connu) de deterioration du ventricule systémique. Jean benoit ou Pierre pourrotn mieux répondre a cela que moi

l'implantation a mon avis doit rester classique car retours veineux en place et pas de shunt (sonde vissée pour le ventricule sous pulmonaire)

reste a savoir ou est le SC ... il semble suivre le VG embryologique et le drainage veineux du VD en position systemique semble souvent se faire par des veines de Thebesius mais avec souvent bon calibre ... necessité scanner +++

apres pour le reste, il me semble que on a tout a gagner a attendre la defaillance du VD systemique et leur proposer une greffe qu'envisager autre chose, mais je laisserai de vrais congénitalistes te répondre

amitiés

Philippe