avis onde P bloquée et ESV NRS 4 mois

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Bonjour,

Nous sollicitons votre avis pour un petit de 4 mois qui présente plusieurs atypies sur son Holter.

Il a été hospitalisé à 1 mois de vie, suite à des malaises avec cyanose après les biberons.Une pH metrie a révélé un reflux quasi permanent sur une immaturité du cardia. Il n'a pas présenté de recidive après PEC de son reflux.

l'ECG réalisé lors de cette hospitalisation retrouvait des ondes P bloquées sans autre anomalie. ETT au décours, normale.

en complément, réalisation d'un Holter qui trouve 3% d'ESV parfois isolées, parfois en bigéminisme et de rare fois en doublets. On retrouve également pas mal d'ESA, et d'ondes P bloquées. Controle de l'ETT avec persistance d'une bonne fonction biventriculaire.

Cliniquement asymptomatique.

Nous sommes interloqués de ce holter et nous souhaiterions votre avis quant a la prise en charge de suivi et médicamenteuse.

Une prochaine consultation est prévue dans deux mois avec nouvel Holter.

Merci d'avance,

Dr Charlotte COUTURIER

 

Demande l'avis d'un confrère: 
Oui

Type de tracés:

Prothèse:

 

Bonsoir, 

Merci pour ces tracés et ce cas très interressant.

En effet, de mon point de vue, on peut noter 2 anomalies: d'abord des passages en BAV 2/1; plutot que des ESA bloquées: la morphologie de l'activité atriale bloquée sur le premier tracé n'est pas différente de l'activité sinuslae, ni précoce.

Ensuite, il me semble que l'intervalle QT sur le 1er ECG est  allongé, je ne peux pas le mesurer précisément, mais il semble plus long que la normale, et avec une morphologie également un peu inhabituel. Les tracés holter sont également assez parlant, on note un très net allongement du QT après des ondes P bloquées ( succession cycle long, cycle court), d'ailleurs, on note à un moment un  doublet ventriculaire avec phenomène R/T assez préoccupant ( page 12 du holter).

Au total, je pense qu'il très probablement d'une association QT long et BAV 2/1, qui est une entité assez rares, décrite dans plusieurs case reports. Le bav 2:1 serait du à un allongement de la periode refractaire ventriculaire qui devient plus longue que le cycle sinusal. Si le diagnostic se confirme, le traitement passe par l'introduction de betabloquant type propranolol pour prévenir le risque de mort subite ( l'arrêt des traitements allongeant le QT et notamment certains traitements du reflux....). et potentiellement   la pose d'un  PM si l'enfant devient trop bradycarde . Ce type de LQS semle plutot sporadique, mais peut être qu'il exsite des cas de mort subite ou de syncope inexpliquée dans la famille. Je pense qu'il pourrait être interressant également de fair un ECG à ses parents et d'éventuels frères et soeurs.

Tenez nous au courant! A bientôt

MAthieu

Voici quelques références: 

Wehrens XH, et al. Novel insights in the congenital long QT Syndrome. Ann. Intern Med. 2002;137:981. [PubMed]

Pruvot E, et al. Two-to-one block associated with the congenital long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10:108. [PubMed]

Gorgels AP, et al. The long QT syndrome with impaired atrioventricular conduction: a malignant variant in infants. J Cardiovasc Electrophysiol. 1998;9:1225. [PubMed]

Nader A, et al. Inherited Arrhythmic Disorders, Long QT and Brugada Syndromes. Texas Heart Inst J. 2007;34:67. [PMC free article] [PubMed]

Rosenbaum MB, et al. Pseudo 2:1 atrioventricular block and T wave alternans in the lonq QT syndromes. J Am Coll Cardiol. 1991;18:1363. [PubMed]

Patel C, et al. A rare cause of 2:1 AV Block: Long QT Syndrome. J. Cardiovasc Electrophysiol. 2008;19:990. [PubMed]

Berna Saylan Cevik et al, Second Degree Heart Block Associated with QT Prolongation