Atrésie pulmonaire et salves TV

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bonjour a tous

que feriez vous sur une femme de 35-40 ans environ chez qui on a dépisté tardivement une atrésie pulmonaire a septum ouvert arrivée au stade d'Eisenmenger sur des MAPCA, avec cyanose chronisque stable, et chez qui on détecte des salves de TV au Holter, asymptomatiques

S'agit il d'un facteur de pronostic reconnu dans les APSO ? son pronostic semble aussi lié a l'Eisenmenger meme si l'atrésie protege finalement son VD de l'HTAP. Ce pronostic se compte en années ? Y a til une possibilité thérapeutique hormis la greffe coeur-poumons ?

Traiteriez vous ces salves ? médications ? ablation ? (je ne sais pas du elles viennent, a prori j'imagine du VD mais VG non exclu au vu de la physiologie type VU ?) défibrillateur SC ou epi ?

Merci de vos avis, je n'ai pas trouvé grand chose dans la littérature dans ces cas ...

amitiés

Philippe

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Oui

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Prothèse:

 

 

Bonjour Philippe, 

désolé pour ma réponse tardive. Il n'y a effectivement pas énormement de données précises sur la meilleure stratégie de prise en charge de ces arythmies chez ces patients. Il s'agit clairement d'un critère de mauvais pronostic, témoins d'une souffrance  ventriculaire prolongée et avancée. Elles sont assurément associées à un risque de mort subit plus élevé mais dont les causes sont multiples et souvent hypoxique sur HTAP, neurologique sur hémorragie cérébrale,....

Sur le plan thérapeutique, on est aussi un peu coincé, globalement les anti arythmiques sont aussi associé à un sur-risque de décès. Il faut se méfier d'une surcharge volumétrique à bas bruit. Nous avions un autre cas d'une adolescente avec Eisenmenger,  avec altératino progressive de son staus clinique avec  une très forte augmentation de ses  arythmies ventriculaires. Nous pensions qu'il s'agissait de l'élément déclencheur et en fait avec normalisation de sa volémie et  recompensation,les choses s'étaient nettement améliorées.

Concernant la pose d'un défibrillateur, nous avons été confronté à un cas récemment, il s'agissait d'un jeune garçon avec Syndrome d'Eisenmenger sur une CIV large passée inaperçue, et hospitalisé à 2 reprises pour arrêt respiratoire, réanimé à 2 fois par ses parents... nous n'étions pas certain d'une cause rythmique initialement mais nous avons quand même opté pour un S-ICD : la mise en place de sonde endocavitaire n'était clairement pas une option , et la pose d'un DAi épicardique nous semblait associé à un risque de complications péri opératoire trop importantes

D'un autre côté, le sur-risque de choc inapproprié avec ces dispositifs ( 20%dans le papier de P Khairy) n'est pas non plus idéal chez ces patients,  le stress et la douleur , .... peuvent les  déséquilibrer.

Du coup, nous avons fait un screening assez précis en parasternal droit et gauche et réalisé une épreuve d'effort ( non maximale bien sûr) pour minimiser au max ce risque. Pour l'instant, il n'a pas reçu de choc...

Pour suite, il est clair que vu son jeune âge, si le traitement médical est maximal il faudra sûrement envisager une solution plus radicale telle que la transplantation coeur-poumon à moyen terme.

J'espère t'avoir éclairé  un peu pour ta  prise de décision. Tiens nous au courant de la suite

A bientôt 

mathieu